오늘은 루게릭병의 초기 증상, 원인 그리고 진행단계별 관리법에 대해서 알아보겠습니다. 루게릭병은 현재에도 많은 연구과정 중에 있지만, 병의 속도를 더디게 하는 방법이 치료로 유일하다고 생각하여 초기부터 치료를 포기하는 경우가 많다고 합니다. 하지만 초기에 증상을 발견하여 지속적으로 치료를 받는다면 좋은 예후를 받을 수 있습니다.
루게릭병이란?
근위축성 측삭 경화증(ALS)라고 불리는 루게릭병은 수의근(의지를 가지고 움직이는 근육으로 가로무늬근 성유로 이루어진 몸, 팔, 다리 근육)을 조절해주는 신경세포가 소멸되는 과정에서 생기는 신경 퇴행성 질병입니다. 상위운동신경세포와 하위 운동신경세포의 운동 세포가 점차 파괴되는 신경세포 질환으로 주로 운동신경세포에 퇴행이 일어나는 것이 특징입니다. 그래서 근육들이 점점 약해져 의지대로 움직일 수 없게 되는 것입니다. 10만 명당 1~2명이 1년에 발병하는데, 주로 50대 후반부터 증가하고, 여성에 비해 남성이 1.4배~2.5배가량 발병률이 높은 편입니다.
루게릭병의 원인
정확하게 밝혀진 바는 없으나 루게릭병의 원인은 여러 가지 제기되는 가설들이 있습니다. 먼저 루게릭병 환자의 5~10% 가족성이 짙은 유전력을 원인으로 둡니다. 유전성 원인 중에서 20% 정도는 21번 염색체의 이상으로 확인되고, 현재까지 확인된 바, 8곳의 유전자가 루게릭병과 관련이 되어있음이 보고되고 있습니다.
유전성이 아닌 원인으로는 흥분 세포 독상에 의한 세포자멸사가 원인이 된다고 제기하고 있습니다. 또한, 직업군인이나 운동선수의 경우 활발한 육체활동으로 발병률이 높은 편이라는 가설도 있습니다.
루게릭병의 초기 증상
1. 환자 중에서 75%가 겪는 초기 증상은 아래와 같습니다.
- 무거운 물건을 들기 어렵고, 젓가락 집기가 쉽지 않다.
- 손발을 들어 올리는 동작이나, 달리는 동작이 어렵다.
- 피로감이 쉽게 몰려오고, 손발이 자주 붓는다.
- 근육에 통증이 오거나 실룩거린다.
- 손발의 근육이 얇아진다.
- 마비 증상(팔 한쪽-다른 쪽 팔-다리/한쪽 팔-같은 방향 다리-편마비)
2. 환자 중에서 25%가 겪는 초기 증상은 아래와 같습니다.
- 언어장애 : 혀의 움직임이 자유롭지 않고, 발음이 부정확하다. '라, 리, 루, 래, 로, 파, 피, 푸, 패, 포'의 발음이 특히 어렵다.
- 연하장애 : 혀와 목 근육이 약해지고, 음식물을 삼키기 어려워 숨이 막힐 때가 많다.
또한, 루게릭병은 부위별로 증상이 다양하게 나타납니다. 전체적으로 고개를 숙이고, 처진 어깨를 가지거나 표정도 무표정인 경우가 많습니다. 그리고 몸통을 앞으로 굽히고, 팔꿈치나 손목, 고관절, 무릎 관절이 굴곡되어 있습니다.
루게릭병 진행단계별 관리법
루게릭병 환자의 기능적 상태를 나타내는 임상 척도로 활용 중인 ALSFES-R(ALS Funcrional Rating Scale-Revised)의 점수로 루게릭병 환자의 단계를 4단계로 분류합니다. 연수기능(말하기, 음식 삼키기, 침 삼키기), 상지근력(글쓰기, 수저 사용, 목욕하고 옷 입기), 몸통 기능(침대에서 몸 움직이기), 하지 근력(계단 오르기, 걷기), 호흡 기능(숨쉬기, 호흡부전) 상태에 12가지 문항을 평가하고, 정상인 경우 4점, 못하는 경우는 0점으로 평가하여 총점 48점으로 하고 있습니다.
(*참고도서 : 루게릭병을 이기는 사람들, 한양대학교 병원)
1. 루게릭병 1단계(점수 : 40~48점)
루게릭병 발병 전보다 신체 부위에서 1곳 이상에 변화를 느끼지만, 일상생활에 큰 무리가 없는 상태입니다.
1) 일상관리
- 병원에 내원하여 감별진단을 통해 루게릭병 진단을 받게 되는 때입니다.
- 진단서를 발급받아 보건소에 희귀 난치성 질환으로 등록하고 의료비 지원을 받습니다.
- 신체기능에 정기적인 검사를 받고, 의료진과 치료의 방향성을 설정합니다.
- 병을 인지하고, 병의 진행상황을 예상하여 학업이나 직업에 대해 변화를 가집니다.
- 삶에 대한 평가의 시간을 가집니다.
- 규칙적인 운동과 좋은 식습관을 갖습니다.
- 모임 참석과 다른 지인들과의 만남으로 정서적 지지를 받습니다.
2) 재활 관리방법
- 지속적으로 정상적인 육체활동을 합니다.
- 약한 관절 부위는 관절운동과 스트레칭을 해줍니다.
- 정상 근육은 무리되지 않는 선에서 아령을 이용해 저항성 근력강화 운동을 유지합니다.
- 최고 강도보다 약한 유산소 운동(걷기, 수영, 자전거 타기)을 합니다.
- 근육의 과도한 사용은 절제하고, 피로감을 느낄 때 휴식을 합니다.
2. 루게릭병 2단계(점수 : 30~39점)
발병 전과 달리 여러 신체부위에서 변화를 느끼고, 일부는 스스로 컨트롤이 불가능한 중등도 위약, 타인의 도움이 필요한 시점으로 일상생활에서 약간의 제약을 받습니다.
1) 일상관리
- 환자의 상태로 장애급수가 결정되고 장애인 등록 절차가 진해 오딥니다.
- 의료진과 상담을 하여 진행 중인 치료 유지 또는 보존 치료법으로 변경을 하게 됩니다.
- 정기적인 신체기능 평가를 받습니다. 꾸준한 호흡운동과 정기적으로 호흡량을 평가하는 것이 중요합니다.
- 진행 중인 운동을 지속적으로 하고, 신체변화에 따라 운동방법과 운동량을 조절합니다.
- 연하곤란 때는 식사방법을 변경하여 일정 체중을 유지합니다.
- 구마비 상태 예방을 위해 의사소통법을 공부합니다.
- 신체상태에 따라 보고 기구를 구입하거나 보장구를 신청하여 사용합니다.
2) 재활 관리방법
- 스트레칭 운동을 합니다.
- 환자가 가능하다면 유산소 운동도 합니다.(자전거, 풀장 걷기)
- 약한 근육을 위해 보조 장비와 보조기를 사용합니다.
- 일상생활 적응 장비를 사용합니다.(발목/긴팔 보조기, 부목, 전기 동력 높이 조절 의자)
- 목 근육을 목 보호대로 보호해줍니다.
- 장기간 여행할 경우 휠체어를 사용합니다.
- 몸이 굳는 것을 막기 위해 스스로가 가능한 관절운동과 보호자의 도움이 필요한 수동 관절 운동을 합니다.
- 신체부위 압력과 자세 변화에 유의합니다.
3. 루게릭병 3단계(점수 : 20~29점)
발병 전과 많은 변화가 생겨 식사, 이동 및 일상생활에서 타인의 도움이 많이 필요한 상태입니다.
1) 일상관리
- 의료진과 상담 후, 인공호흡기 및 위루술 시행, 방법 등에 결정하는 시기입니다.
- 개인의 신체 컨디션에 따른 운도 오가 영양관리를 합니다.
- 침상과 휠체어 위에서 활동하는 삶의 방식에 적응하는 시기입니다.
- 미리 배워둔 의사소통법으로 감정, 생각, 요구를 표현합니다.
- 가족의 부담을 줄일 수 있는 바우처 제도를 활용하는 것이 도움을 줍니다.
2) 재활 관리방법
- 통증이 주요 문제가 될 수 있기 때문에, 온열치료와 전기자극 치료를 시행합니다.
- 수동적 관절 운동 및 스트레칭을 실행합니다.
- 보조기구와 팔걸이로 관절의 불안정한 상태에 도움을 줍니다.
- 반경성 목 보호대를 사용하여 목 보호를 합니다.
- 이동시, 환자 안전을 위하여 적절한 자세를 유지합니다.
4. 루게릭병 4단계(점수 : 19점 이하)
전적으로 타인에게 의존하는 상태입니다.
1) 일상관리
- 의료진과의 상담으로 보존적 치료를 유지합니다.
- 신체상태에 따른 운동과 영양관리를 합니다.
- 인공호흡기, 위루술에 대해 위생관리를 합니다.
- 가정 내에서 제공받을 수 있는 가정간호제도의 의료서비스를 받습니다.
2) 재활 관리방법
- 체위 변경 : 몸 자세를 자주 변경하고, 누워있을 때 압박 부위에 쿠션을 대줍니다. 또한, 다리 정맥 울혈을 방지하기 위해 압박 스타킹을 입거나 다리를 심장보다 높이 올려줍니다.
- 통증 조절을 진행해주고, 목 근육이 약해서 고개가 떨어져 있는 상태인데 급하게 뒤로 젖히지 않게 주의합니다.
- 스트레칭과 수동적 관절운동을 해줍니다.
지금까지 루게릭병의 원인, 초기 증상 및 진행단계별 관리법에 대해서 알아보았습니다. 대부분 진단을 받으면 3~5년 정도의 시한부 인생을 선고받지만, 증상에 따라 진행속도가 가르고 약물로 인해 10년 이상 생존의 경우도 있습니다. 리루텍 정이라는 루게릭병 치료제로 병의 진행을 늦춰 생존 기간을 연장시키는 것이 가능합니다.
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